Different clinical presentation of intralabyrinthine schwannomas - a systematic review / Diferentes apresentações clínicas do schwannoma intralabiríntico --- uma revisão sistemática

Abstract Introduction: Intralabyrinthine schwannoma is a rare, benign tumor that affects the most terminal portions of the vestibular and cochlear nerves. This tumor can be classified into 10 subtypes, according to its inner ear location. Objective: To carry out a comprehensive review of the most frequent auditory manifestations secondary to the intralabyrinthine schwannoma, describing the possible underlying pathophysiological mechanisms. Methods: Systematic review of the literature until October 2017 using the PubMed, Web of Science and Scopus databases. The inclusion criteria were clinical manifestations of the intralabyrinthine schwannoma. Three researchers independently assessed the articles and extracted relevant information. The description of a case of an intravestibular subtype intralabyrinthine schwannoma with multiple forms of clinical presentations was used as an example. Results: Twenty-seven studies met our inclusion criteria. The most common intralabyrinthine schwannoma subtype was the intracochlear, followed by the intravestibular type. All the cases demonstrated hearing loss, usually progressive hearing loss. Conclusion: The diagnosis of intralabyrinthine schwannomas is based on high-resolution magnetic resonance imaging and should be included in the differential diagnosis of patients with vestibulocochlear complaints. Although there are approximately 600 cases in the literature, we still lack a detailed description of the clinical evolution of the patients, correlating it with MRI findings of temporal bones and tumor subtype.

Resumo Introdução: Schwannoma intralabiríntico é um tumor benigno, raro, que afeta as porções mais terminais dos nervos vestibular e coclear. Este tumor pode ser classificado, de acordo com sua localização na orelha interna, em 10 subtipos. Objetivo: Realizar uma revisão abrangente das manifestações auditivas mais frequentes secundárias ao schwannoma intralabiríntico e descrever os possíveis mecanismos fisiopatológicos subjacentes. Método: Revisão sistemática da literatura até outubro de 2017 nas bases de dados PubMed, Web of Science e Scopus. O critério de inclusão foi manifestações clínicas do schwannoma intralabiríntico. Três pesquisadores avaliaram de forma independente os artigos e extraíram informações relevantes. Exemplificamos com a descrição de um caso de schwannoma intralabiríntico subtipo intravestibular com múltiplas formas de apresentações clínicas. Resultados: Vinte sete estudos contemplaram nossos critérios de inclusão. O subtipo do schwannoma intralabiríntico mais comum encontrado foi o intracoclear, seguido pelo intravestibular. Todos os casos apresentaram alteração auditiva, normalmente perda auditiva progressiva. Conclusão: O diagnóstico de schwannomas intralabirínticos baseia-se em exames de ressonância magnética de alta resolução e deve ser incluído no diagnóstico diferencial de pacientes com queixas vestibulococleares. Apesar de termos aproximadamente 600 casos na literatura, ainda nos falta descrição detalhada da evolução clínica dos pacientes em correlação com achados na ressonância magnética de ossos temporais e o subtipo tumoral.

Dehiscencia del canal semicircular superior como causa de tinnitus pulsátil / Superior semicircular canal dehiscence as cause of pulsatile tinnitus

RESUMEN El tinnitus se presenta en forma crónica en alrededor del 10% de los adultos, siendo el 4% de estos casos tinnitus pulsátil (TP). El TP se caracteriza por ser rítmico y sincrónico al latido cardiaco. Existen múltiples causas descritas, pero en un grupo importante de casos, no se logra objetivar su origen. Nuestro objetivo es presentar casos de dehiscencia del canal semicircular superior (DCSS) como causa de tinnitus pulsátil y su estudio. Se presentan dos pacientes evaluadas por tinnitus pulsátil. En ambos casos se descartan causas sistémicas, ECO doppler carotídeo sin alteración, angio TAC y RNM sin hallazgos. En reconstrucción de Pöschl se sospecha DCSS, por lo que se estudia con potenciales miogénicos evocados cVEMP y oVEMP con disminución de umbral y respuesta aumentada en oído afectado. En los casos expuestos el tinnitus aparece como síntoma único asociado a la presencia de DCSS, que fue confirmada con estudio imagenológico y VEMPs. El estudio con angio TAC permite pesquisar diversas causas asociadas. Los VEMPs confirman el diagnóstico, teniendo el oVEMP mayor sensibilidad. Como conclusión la DCSS es una entidad a tener presente como diagnóstico diferencial del tinnitus pulsátil y ante su sospecha se debe explorar con VEMPs.

ABSTRACT Tinnitus occurs chronically in about 10% of adults, being pulsatile tinnitus a 4% of these cases (TP). TP is characterized by being rythmic and sychronous to the heart beat. There are many described causes, but in a significant group of cases it is not possible to determine its origin. Our aim is present clinical cases of superior semicircular canal dehiscence (SSCD) as the cause of pulsatile tinnitus and its study. Clinical cases: Two patients present pulsatile tinnitus in her right ear. System causes were discarded, normal Carotid Doppler ultrasonography, Anglo CT scan and MRI without findings. In Pöschl reconstruction SSCD can be observed. Evoked myogenic potentials (VEMPs) by suspicion of SSCD Syndrome, cVEMP and oVEMP with a elevated amplitudes and lower thresholds ipsilateral response. In the cases exposed, tinnitus appears as a single symptom associated with the presence of SSCD which was confirmed with imaging studies and VEMPs. The AngioTAC allows to investigate several associated causes. The VEMPs confirm the diagnosis, with oVEMP having a greater sensitivity. The SSCD is an entity to have in my mind as a differential diagnosis of pulsatile tinnitus and, if suspected, should be explored with VEMPs.

Surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica / Sudden hearing loss caused by labyrinthine hemorrhage

A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.

Sudden sensorineural hearing loss is relatively frequent. In most cases, the etiology is not discovered. One of the possible causes for sudden deafness is inner labyrinth bleeding, which was difficult to diagnose before the advent of magnetic resonance imaging. The purpose of this paper is to report a case of sudden hearing loss caused by a labyrinthine hemorrhage, and to present a review of the literature on this topic.

Avaliação otoneurológica em crianças com queixa de dificuldades escolares: pesquisa da função vestibular / Otoneurologic evaluation in children with school difficulties: vestibular function investigation

Segundo a literatura, a disfunção vestibular infantil pode afetar consideravelmente a habilidade de comunicação e o desempenho escolar. OBJETIVO: Estudar a função vestibular em crianças com dificuldades escolares e suas queixas vestibulares. ESTUDO DE CASO: Estudo Clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudadas 50 crianças entre 7 e 12 anos, que freqüentavam escolas públicas de Piracicaba durante os anos de 2004 e 2005. Os procedimentos foram: anamnese; exame otorrinolaringológico; exame audiológico e avaliação vestibular. RESULTADOS: Das crianças avaliadas, 62,0 por cento não relataram dificuldades escolares e 38,0 por cento referiram ter dificuldades. A queixa geral mais comum foi de tontura (36,0 por cento), e o sintoma mais comum no ambiente escolar foi de cefaléia (50,0 por cento). Encontramos 74,2 por cento de exame vestibular normal nas crianças sem dificuldades escolares e 31,6 por cento de normalidade nas crianças com dificuldades. Encontramos alterações vestibulares de origem periférica irritativa tanto unilateral como bilateral, num total de 68,4 por cento para as crianças com dificuldades escolares e um total de 25,8 por cento para crianças sem dificuldades escolares. CONCLUSÃO: A queixa de atordoamento, o sintoma de náuseas e as dificuldades em ler e copiar apresentaram uma relação estatisticamente significante. Todas as alterações vestibulares encontradas foram de origem periférica irritativa. Os dados revelaram uma relação estatisticamente significante.

According to the literature, child vestibular dysfunctions can considerably affect their ability of communication and school performance. AIM: to study the vestibular function in children with school difficulties and associated symptoms. CASE STUDY: Clinical study with transversal cohort. METHOD: Research subjects were 50 school children between 7 and 12 years old, from a public school of Piracicaba city, during the years 2004 and 2005. The procedure was based on: anamnesis; otorrinolaryngologic evaluation; audiologic evaluation and vestibular evaluation. RESULTS: All children assessed, 62.0 percent did not have school difficulties and 38.0 percent had school difficulties. Dizziness was the most common general complaint (36.0 percent). Migraine was the most common symptom regarding the school environment (50.0 percent). We found a high rate of normal vestibular condition (74.2 percent) in children without school difficulties and low normality rate in those with school difficulties (31.6 percent). All found vestibular alterations, both unilateral and bilateral, had been of peripheral irritative origin, accounting for 68.4 percent of cases for children with school difficulties and 25.8 percent for children without school difficulties. CONCLUSION: Dizziness, nausea, reading and copying difficulties presented a statistically significant relationship between the studied variables. All found vestibular alterations had been of peripheral irritative origin. Data showed a statistically significant relationship among variables.

Doenças auto-imunes da orelha interna: uma revisão bibliográfica / Internal ear autoimmune diseases: a bibliographic revision

A Doença Auto-Imune da Orelha Interna (DAOI) é uma entidade de interesse crescente na área médica, especialmente na otorrinolaringologia, devido à dificuldade de seu diagnóstico. É reconhecida como uma das poucas causas reversíveis de perda auditiva sensorioneural. Em geral, manifesta-se como hipoacusia sensorioneural flutuante, bilateral, rapidamente progressiva e responsiva ao tratamento com drogas imunossupressoras. A DAOI pode se apresentar como manifestação auditiva de doenças imunológicas sistêmicas como lupus eritematoso sistêmico, doença de Behcet, arterite de células gigantes, esclerose sistêmica, entre outras. Os autores apresentam uma revisão bibliográfica do tema, considerando os aspectos históricos, a forma de apresentação clínica, os exames complementares e o tratamento, ratificando a importância da DAOI no diagnóstico diferencial das disacusias sensorioneurais.

Toxic labyrinthine reaction: a human temporal bone study

The study material included 240 temporal bones with various pathological conditions involving the middle ear, internal auditory meatus and otic capsule in addition to 40 normal temporal bones to serve as controls. The bones were examined for histomorphologic changes in the inner ear and its fluid content. A significant correlation has been shown between the intralabyrinthine eosinophillic reaction and many of the pathological categories included in the study. It was concluded that speculation were inferred relating the toxic labyrinthine reaction to the immune mechanisms of the inner ear, to the development of secondary endolymphatic hydrops and to the modalities of hearing loss in otitic and meningitic conditions. The pathogenesis of intralabyrinthine eosinophilic exudate was hypothesized and pathophysiology of the consequent hearing loss was discussed

Estudo duplo-cego, randomizado com o uso de três esquemas de cinarizina no tratamento da vertigem / Double-blind method, randomized with the use of 3 cinarizine schedule in the treatment of vertigo

Um total de 94 portadores de alteraçöes vestibulares periféricos foram tratados com cinarizina por um período de 90 dias. O estudo foi duplo-cego, utilizando três esquemas de tratamento: 12,5 mg, 25 mg e 75 mg três vezes ao dia. A análise dos dados mostrou resultados clínicos significantemente melhores em favor das menores doses diárias utilizadas, sendo que a posologia de 12,5 mg 3 x dia parece ser a dose diária ideal de Cinarizina. Os autores observaram também que 75 mg 3 x dia produziu resultados significantemente inferiores com maior freqüência e intensidade de efeitos colaterais

Corrleaçäo entre distúrbios de linguagem e disfunçäo labiríntica / Correlation between speech disorders and vestibular system dysfunction

A ocorrência de sintomas e sinais de disfunçäo do sistema vestibular foi verificada e analisada em 64 crianças com distúrbios de linguagem, utilizando a vecto-electronistagmografia nas etapas da vestibulometria em que o registro do nistagmo e outros movimentos oculares foi considerado indispensável. Os dados obtidos foram comparados com os de um grupo de 84 crianças normais. Foi possível concluir que o grupo de crianças com distúrbios de linguagem apresentou ampla incidência de casos com sintomas e sinais compatíveis com a hipótese diagnóstica de síndrome vestibular periférica, de tipo irritativo ou deficitário. As crianças examinadas colaboraram adequadamente para a realizaçäo das provas à vestibulometria. Os achados mais relevantes, nas crianças com distúrbios de linguagem e disfunçäo vestibular, foram: tonturas e/ou náuseas, vertigem de posiçäo, acompanhada ou näo de nistagmo de posiçäo; nistagmo espontâneo de olhos fechados e com intensidade anormal; alteraçöes do nistagmo perratatório e do nistagmo pós-calórico, predominando a hiper-reflexia; maior proporçäo de alteraçöes à prova calórica de que à prova rotatória pendular decrescente; e valores da velocidade da componente lenta do nistagmo espontâneo, per-rotatório e pós-calórico superiores aos encontrados no grupo de crianças normais. A evidência da importância clínica desses resultados justifica e torna recomendável a inclusäo sistemática do exame funcional do sistema vestibular no contexto da avaliaçäo de crianças com distúrbios de linguagem